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La ictiosis tipo arlequín (abvertencia: imagen con alto contenido macabro)
Tema: La ictiosis tipo arlequín (abvertencia: imagen con alto contenido macabro)

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07-04-2008 / 16:00 h#1
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ABVERTENCIA : LA IMAGEN Q SALE EN ESTE POST PUEDE HERIR LA SENSIBILIDAD DE ALGUNAS PERSONAS

navegando por internet me he topado con una imagen de lo mas rara y me he puesto a investigar por curiosidad si estaba trucada y para mi asombro resulta q NO, se trata de una enfermadad.....   

La ictiosis tipo arlequín es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos). Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente ya desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín. 

Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación (acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamente estas células, a modo de cemento intercelular. 

Se caracterizan clínicamente por escamas visibles, que adoptan diferentes patrones de distribución pudiendo ser localizadas o generalizadas e histológicamente (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) por hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel), que suele estar asociada con algún grado de atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) de la epidermis. En algunas variantes de la enfermedad se puede observar paraqueratosis, queratosis pilosa y atrofia de las glándulas anejas. La gravedad de la ictiosis oscila desde una sequedad leve, aunque molesta, a una sequedad grave con descamación que puede llegar a ser desfigurante. 

Las ictiosis pueden ser hereditarias y adquiridas: 

1.- Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y se clasifican en función de criterios genéticos y clínicos. 

2.- Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa. La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de la piel ictiósica no suele resultar diagnóstica, aunque existen excepciones, como la sarcoidosis, en la que se producen escamas gruesas en las piernas y presencia de granulomas típicos en la biopsia. 

La ictiosis tipo Arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel. Asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes del cuerpo, especialmente en tórax. 

Se debe a una alteración de la queratinización cuyo mecanismo fisiopatológico se desconoce, pero se piensa que existe una disgenesia de la capa lamelar, probablemente debida a anomalías de los lípidos cutáneos, que da lugar a una hiperqueratosis folicular masiva. 

Aparecen fisuras profundas e irregulares que cubren la superficie corporal, ectropión (inversión hacia fuera de los párpados) y eclabium (inversión hacia fuera de los labios) debidos a la tracción mecánica que ejerce la piel engrosada sobre la conjuntiva y la mucosa oral, hipoplasia (desarrollo incompleto o defectuoso) de orejas nariz y dedos y los recién nacidos adoptan una postura semiflexionada. 

Las complicaciones clínicas más importantes se producen a causa del fallo de la función de barrera que la piel tiene en condiciones normales e incluyen sepsis (infección o contaminación generalizada) y deshidratación que conducen a hipernatremia (aumento anormal de sodio en sangre) y malnutrición. 

Los niños nacen con constricción marcada de tórax y abdomen con las correspondientes dificultades respiratorias y de alimentación. 

El pronóstico es malo, falleciendo la mayoría a los pocos días o semanas del nacimiento. 

Aunque la presentación clínica sea la misma, hallazgos histológicos (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) y de laboratorio permiten diferenciar 3 tipos de alteraciones en la morfología de los queratocitos (células productoras de queratina) y la expresión proteica de los mismos. 

Es posible el diagnóstico prenatal mediante ecografía, fetoscopia (procedimiento mediante el cual se puede observar directamente al feto dentro del útero, mediante el uso de un fetoscopio introducido a través de una incisión bajo anestesia local) y amniocentesis (procedimiento obstétrico mediante el cual se extrae una pequeña cantidad de liquido amniótico para su posterior análisis). 

Aunque se ha utilizado la biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de piel fetal, realizada mediante control ecográfico, ésta es una técnica no exenta de riesgos que solamente se debe realizar en centros muy especializados y teniendo en cuenta la posibilidad de pérdida fetal que podría acontecer en un sujeto sano. 

El tratamiento inicial se centra en atenuar el trastorno de la función de barrera de la piel, mediante medidas de hidratación, tratamiento antibiótico ante los signos precoces de infección y medidas de soporte respiratorio y nutricionales. 

Entre las medidas de soporte cutáneas, en el tratamiento de cualquier tipo de ictiosis, resulta útil reducir al mínimo los baños, emplear, sólo en los pliegues cutáneos, jabones que no contengan hexaclorofeno dado que los pacientes presentan mayor capacidad de absorción y, por tanto, mayor riesgo de toxicidad, aplicar dos veces al día emolientes, del tipo de la vaselina simple, aceite mineral o lociones conteniendo urea o propilenglicol; esta aplicación debe hacerse sobre todo después del baño mientras la piel está todavía húmeda y los productos se deben dejar retirando el exceso mediante golpecitos con la toalla o mantenerse como mínimo 10 minutos. Otras sustancias útiles incluyen el gel de ácido salicílico al 5%, preparados con vaselina hidrofílica y agua a partes iguales, así como cremas que contengan ácido a-hidroxi láctico, glicólico y/o pirúvico en diversas bases. 

El uso precoz de retinoides tópicos y en los casos muy severos por vía oral, parece haber mejorado la supervivencia en alrededor de un año, en los niños que sobreviven la ictiosis parece evolucionar hacia una eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa. 

A diferencia de las otras ictiosis congénitas el defecto genético no ha sido identificado. Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo. 

imagen de feto afectado por la enfermedad en estado 6
07-04-2008 / 16:18 h#2
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Ese es mi primo
07-04-2008 / 16:20 h#3
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Por cierto la historia esa de harry potter que hs escrito todavia no me la he leido 
07-04-2008 / 17:38 h#4
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¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡¡DIOS, QUE ES ESO!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!QUE LO SACRIFIQUEN POR FAVOR!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
fuera de coñas, eso es real? pobrecillo, que aspecto mas triste.
07-04-2008 / 18:02 h#5
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No deberias reiros, que es una persona, a mi no me hace gracia, os gustaria que nacieseis asi y nos rieramos todos de vosotros solo por tener una enfermedad, si os digo la verdad a mi me da pena y mucha ademas
07-04-2008 / 19:30 h#6
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Si,por desgracia eso es real.Buscad en youtube un video poniendo ¨¨ bebe extraterrestre¨¨ y sale el niño ese moviendo la boca y chupnado de un biberon     
07-04-2008 / 19:40 h#7
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Esto es verdad , y no nos tenemos que reir ..   
07-04-2008 / 19:42 h#8
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No me rio del niño, al principio estaba de cachondeo pero me da pena.
07-04-2008 / 20:13 h#9
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No deberias reiros, que es una persona, a mi no me hace gracia, os gustaria que nacieseis asi y nos rieramos todos de vosotros solo por tener una enfermedad, si os digo la verdad a mi me da pena y mucha ademas
que reirnos ni que leches? alguien a puesto ajaja?
07-04-2008 / 20:51 h#10
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¡Qué barbaro! Podría salir perfectamente en un juego de terror. Aunque enfermedades extrañas y... espantosas son fáciles de ver por internet. Viendo el aspecto de ese feto (o lo que sea) no creo que tenga esperanza de vida. Lo mismo hasta ha nacido muerto. Aunque puede que me equivoque, dado que solo es una enfermad que afecta a la piel: Lo que está claro es que no va a vivir mucho
07-04-2008 / 20:56 h#11
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LA MADRE QUE ME PARIÓ!       
07-04-2008 / 21:35 h#12
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Joder tios , estoy leyendo ahi (sin ver la foto) y bajo y sigo bajando y sigo leyendo tranquilamente escuchando mi musica de cada dia , y cuando llego a la fot , he pegado tal salto que me he caido para tras con la silla ... Ahora mismo me esta sangrando el codo ..... Joder tio que susto macho , ese bebe lo debia de haber sacrificado dos minutos despeus de hacerle la foto ... Joderrrrrrr !!!!!              Que nuestra suerte se apiade de nosotros  y no nos pase eso .... !     
Última edición: 07-04-2008 / 21:37 h. Por RADULIN
Editado 1 vez
08-04-2008 / 13:07 h#13
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Mira q dije q la foto era fuerte.....pues nada randulin....a ver si leemos el encabezado del post   
08-04-2008 / 17:59 h#14
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Mira q dije q la foto era fuerte.....pues nada randulin....a ver si leemos el encabezado del post
Pero la curiosidad es inevitable Eso del "bebé extraterrestre"(cosa que no es,solo tiene una enfermedad)creo que no es el mismo que el de esta foto,o si?
11-04-2008 / 02:16 h#15
Montgomery
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ABVERTENCIA : LA IMAGEN Q SALE EN ESTE POST PUEDE HERIR LA SENSIBILIDAD DE ALGUNAS PERSONAS imagen de feto afectado por la enfermedad en estado 6
Ohhhhh!!! Dios!!!!! Que Rayos es eso?! Pobre chiquito
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